咨询预约加群讨论
试管婴儿直营医院
相因网孕育百科试管婴儿长QT间期综合征
长QT间期综合征
评论2018-07-25来源:相因网
什么是长QT间期综合征

长QT综合征(long QT syndrome)简称LQTS,是指的心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析,可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征,临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,约占cLQTS患者的75%。

QT综合症是什么

长QT综合征(LQTS)的心电图

不同于短QT综合征,长QT的特点为心电图QT间期延长,易发恶性心律失常。图中QT间期为0.6s,LQTS分为获得性和遗传性。

就以往数据来看,长QT综合征危害性大,其患病率为1/2500,患者可能出现反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。该病症临床症状多样,患病者可能终身无症状,也可能在婴儿期发生猝死。

QT间期延长综合症心电图

上图QT间期为0.6s,女性QT间期的正常上限为460ms

近年来有学者认为长QT综合症有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病,此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

长QT间期综合征病因

按病因可将长QT综合征分为遗传性和获得性两种,具体如下:

遗传性LQTS

遗传性长QT间期综合征,是患者自出生起先天携带某种基因变异,导致心脏细胞有一些细微异常,在机体遇到紧张或激动刺激时发生晕厥。

遗传性LQTS心率失常

长QT间期综合征患者病因不同治疗方法不一样

获得性LQTS

获得性LQTS的致病因素则是一些外界因素,常见于电解质紊乱(低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血、药物作用(如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物、抗组胺药物)等。

常引发ATP敏感钾离子通道、Kir3.1钾离子通道(是G蛋白门控通道,GIRK通道1)、钙离子通道、瞬时外向钾离子通道等功能改变。

先天性长QT综合征

先天性长QT综合征的几种类型

先天性长QT综合征包括以下几种类型:Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen、Andersen及Timothy综合征。
长QT综合征临床症状表现

长qt综合症多在20岁以前发作,女性占多数,其临床症状包括晕厥、黑蒙、心悸、胸闷及头晕等,诱发因素包括情绪紧张、劳累、运动或体力活动、突然惊吓或电话铃响等。遇到下表情况需怀疑LQTS:

需要怀疑的长QT综合征的症状:

  • 1头昏目眩或者晕厥前兆反复发作
  • 2情绪波动、体力活的或压力引起的晕厥
  • 3伴随胸痛或心悸的晕厥
  • 4不明原因的癫痫
  • 5令人无法解释的溺水
  • 6先天性耳聋
  • 7婴儿心跳过缓
  • 8有晕厥、癫痫或猝死的家族史
  • 9婴儿猝死综合征的同胞兄妹
  • 10已知LQTS患者的直系亲属

长QT综合征的症状主要是根据基因型进行,最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,3种类型在临床中所占的比例超过了LQT综合征90%。亚型不同恶性室性心律失常诱因不同,心电图表现、危险分层、预后和临床治疗策略不同。

长QT综合征心电图表现
LQT1心电图特征

T波基底部增宽,有4种形态:①“婴儿型”T 波:T 波为非对称性高耸、基底增宽;②T波基底增宽,起始点不明显;③T波形态正常;④T波延迟出现,形态正常(下图)。

LQT心电图特征

LQT三种亚型心电图特征

LQT2的心电图特征

T波振幅低而有切迹或双峰,有 4 种形态:①明显T波双峰;②微小的T波双峰,第二峰出现于T 波顶部;③微小的T波双峰,第二峰出现于T波降支;④振幅低平的双峰T波。

LQT3的心电图特征

ST段延长,T波延迟出现,婴幼儿期易发生2:1房室阻滞,T波形态有2种:①T波延迟出现,高耸或呈双相;②T波非对称性高耸。

如何诊断长QT综合征

关于长QT间期综合征的诊断方法主要分为基因检测和综合评分(心电图、病史和家族史),虽然说基因诊断是LQTS诊断的金标准,但基因检测技术难度大,成本高,本身存在种种不足。所以一般会根据临床症状、心电图QTC和T波变化评分:

 遗传性LQTS的诊断标准

LQTS的诊断需要结合患者的心电图、病史和家族史综合判断

以上就是国际上制订的长QT综合征临床诊断标准,评分≥4分,临床诊断明确;评分≤1分基本可以除外;评分为2~3分时诊断可疑。此诊断标准与基因诊断结果非常相似。

长QT间期综合征怎么治疗

关于长qt综合症的治疗会基于潜在的病因及类型而定,一般治疗先天性长QT综合征,β受体阻滞剂是治疗选择;获得性长QT综合征应停用相关药物,纠正电解质紊乱。所有患者均应避免使用延长QT间期的药物。

本文由相因网整理发布,未经授权不得转载或引用
讨论群 是心得、是建议,更是试管婴儿攻略
  • 试管婴儿成功经验分享群

    29912位姐妹

    加群

  • 泰国试管婴儿自助攻略群

    49823位姐妹

    加群

  • 同性生育/A卵B怀攻略群

    31556位姐妹

    加群

  • 美国试管婴儿自助攻略群

    35586位姐妹

    加群

相因•直营医院 省钱更安心,让每份爱都有结晶
出国试管婴儿品质服务
  • Slogan为中国家庭提供更高质量的生育选择
  • 非中介,直营医院节省30%的总费用和50%的时间
  • 大医院,专属方案6800+家庭选择 75.8%综合成功率
  • 心服务,中文随诊 / 医学翻译 / 全程陪同 / 自营酒店
  • 费用预估:1,5000USD-2,8000USD
  • North Tower,Yuexiu City Plaza,Yuexiu Dist,Guangzhou,China
  • 由直营医院提供,不成功不收费,请安心选择。
相因推荐
相因:定义海外试管婴儿服务新标准
咨询&建议

试管婴儿交流群

扫码加入姐妹讨论群
添加微信号,拉你进群
下载二维码
如何加入姐妹圈